醫療安全

【哀悼】霍金與世長辭,可你知道“漸凍人”該怎么麻醉嗎

時間:2018-03-14

據媒體報道,英國劍橋大學著名物理學家,現代最偉大的物理學家之一、20世紀享有國際盛譽的偉人之一史蒂芬·霍金今日去世,享年76歲。他生于伽利略忌日,死于愛因斯坦的誕辰。巨星隕落,全網哀悼。

提到霍金,不得不提一種罕見疾病——“漸凍人癥”。21歲的霍金患上肌肉萎縮性側索硬化癥(也叫運動神經元病(MND)),俗稱“漸凍人癥”,全身癱瘓,不能言語,手部只有三根手指可以活動。2014年風靡全球的“冰桶挑戰賽”,目的也是讓更多的人了解“漸凍人癥”這一可怕疾病。

 

“漸凍人”:與艾滋病、癌癥等并列的5大絕癥之一

“漸凍人癥”被世界衛生組織列為與艾滋病、癌癥等并列的5大絕癥之一。該病的特征是腦和脊髓中的運動神經細胞(神經元)的進行性退化,由于運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動,如果沒有神經刺激它們,肌肉將逐漸萎縮退化,表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓,以及說話、吞咽和呼吸功能減退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經并未受到侵犯,它并不影響患者的智力、記憶或感覺。患者發病之后,可能今天不能動的是腿,明天是手臂,后天到了手指,連控制眼球轉動的微少肌肉也不例外,最終等待他們的是意識清醒的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。

 

無確切治療方案

目前人類對于此病知之甚少。既查不到任何發病原因,也沒有辦法治療。世界上通用的治療方法是利用藥物延緩該病的發展,讓疾病發展慢一點,但不能根治。

 

發病率

在中國,目前為止統計到的數據為有20萬“漸凍人”,實際上可能更多。該病發病率為十萬分之二,多發生在40歲到50歲之間。

 

“漸凍人”患者如何麻醉

因“漸凍人”患者對非去極化肌松藥特別敏感,且術中容易出現惡性高熱,所以麻醉難度非常高。那么此類患者如何麻醉呢?現分享一篇中國醫科大學附屬盛京醫院麻醉團隊的“漸凍人”麻醉案例。

 

文章來源:新青年麻醉論壇

作者:中國醫科大學附屬盛京醫院麻醉科杜英杰

 

患者孫某,男,51歲,欲在全麻下行右側腹股溝疝修補術。患者合并有高血壓、糖尿病,該患者經過北京協和醫院、301醫院、阜外醫院等多家醫院確診為運動神經元病,即“漸凍人”。

“漸凍人”術中麻醉需要特別注意:因為此類病人對非去極化肌松藥特別敏感,因此建議使用無肌松藥吸入麻醉。且該類患者術中容易出現惡性高熱,術前準備需特別全面。術前交代時需與家屬充分交代圍術期呼吸系統并發癥。圍術期有加重病情可能,可能影響到吞咽、構音、呼吸,嚴重時可導致呼吸肌受累,導致呼吸衰竭,必要時可能需長時間機械通氣,甚至入重癥監護病房(ICU)治療。

請示了主任醫師后最終采用的是使用適量鎮痛藥后,無肌松藥吸入七氟醚誘導,在最低肺泡有效濃度(minimum alveolar concentration,MAC)值維持到2.0左右,持續約5分鐘后患者自助呼吸消失,使用雙管喉罩進行全麻。術中泵入丙泊酚和瑞芬太尼,同時合并吸入七氟醚進行靜吸復合麻醉。手術完成后,停止泵入丙泊酚及瑞芬太尼,停止吸入七氟醚,拔出喉罩之前不對患者進行任何刺激,本例患者完全清醒后且自主呼吸規律有力后順利拔出喉罩,此時與患者交流完全正常。術后入麻醉術后恢復室(post-anesthesia care unit,PACU)進行監護,患者意識清醒,呼吸正常,且在脫氧情況下氧飽和度完全正常后回病房治療。

 

最后,愿霍金一路走好!愿天堂沒有疾病折磨!希望“漸凍人癥”這一罕見可怕的疾病能被更多的人關注。

 

 

 

更多的醫療安全相關資訊或案例,歡迎關注我們的微信公眾平臺【醫療安全】,微信查找“醫療安全”或“掃一掃”下方二維碼即可關注!

两码中特是否是事实